您好,欢迎来到抵帆知识网。
搜索
您的当前位置:首页小颌畸形综合征

小颌畸形综合征

来源:抵帆知识网
file:///C|/html/呼吸科/小颌畸形综合征.html

疾病名:小颌畸形综合征英文名:micrognathia syndrome缩写:

别名:Pierre-Robin综合征;腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征;吸气性气道阻塞综合征;小颌大舌畸形综合征;小颌畸形综合症;小下颌-舌下垂综合征ICD号:J98分类:呼吸科

概述:小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。

Robin综合征。由于本病征引起的呼吸道阻塞死亡率可高达30%~65%。其

病因:病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞

发病机制:小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中

file:///C|/html/呼吸科/小颌畸形综合征.html(第 1/3 页)[2008-4-27 16:09:09]

CD心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂、舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者

D 包涵体病毒感染有关。

CD发生率约占新生儿的1/5。

D 流行病学:本病征于1923年由Pierre和Robin首先描述本病而命名Pierre-

CDD CDDfile:///C|/html/呼吸科/小颌畸形综合征.html

居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。临床表现:

1.大部分患儿出生不久即出现症状,表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。 2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显,易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。

下、恶病质等表现。

致肺动脉高压和肺心病。常有喂养困难,营养不良,生长缓慢。易并发中

实验室检查:并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发

其他辅助检查:根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。诊断:根据临床表现,和特征如少颌畸形,舌根不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。

鉴别诊断:临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。治疗:

file:///C|/html/呼吸科/小颌畸形综合征.html(第 2/3 页)[2008-4-27 16:09:09]

CD 1.一般治疗 精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。 2.营养治疗 采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。 3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架,以保持呼吸道通畅,也可行气管切开。

4.对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。

D CDD 生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。

CD耳炎。

D 并发症:导致吸入性肺炎或肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而

CD 3.营养不良 长期喂养困难,可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低

Dfile:///C|/html/呼吸科/小颌畸形综合征.html

预后:本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。预防:避免感冒、加重病情,影响生命。

C DDCfile:///C|/html/呼吸科/小颌畸形综合征.html(第 3/3 页)[2008-4-27 16:09:09]

C DC DDDDD

因篇幅问题不能全部显示,请点此查看更多更全内容

Copyright © 2019- dfix.cn 版权所有 湘ICP备2024080961号-1

违法及侵权请联系:TEL:199 1889 7713 E-MAIL:2724546146@qq.com

本站由北京市万商天勤律师事务所王兴未律师提供法律服务